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一、概要
Meige综合征是1910年由法国神经病学家HenryMeige简单描述的一组锥体外系疾患,又是神经系统变性疾病的一种,态度为节段性肌张力障碍,通常紊乱眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部其它形式的肌张力障碍,是一种成人不发病的面部肌张力障碍性疾病。好发于40~70岁,男:女约为1:3左右,但他其总体感觉发病率目前国内外还是没有很肯定报道,但近年来去研究突然发现其患病人群呈的确上升趋势。
Meige综合征又称作继发性梅杰综合征-口-下颌肌张力十分综合征,也有学者认为其属于什么成人多动症的一种。
二、临床分型床分型
Marsdan将其划分为三个类型
(1)眼肌痉挛型(bs):表现出为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性轻微颤抖或不惊颤眨眼的功夫。
(2)眼肌痉挛合并口下颌肌张力障碍型(tm-OMD):在表现出梅杰综合征的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈胀痛性向内收缩,态度噘嘴、缩唇、大嘴一张、伸舌、嘴角及面肌不自主地搐动,患者呈奇怪的表情。
(3)口下颌肌张力障碍型(OMD):仅有口唇及颌部肌肉痉挛性轻微颤抖。
国内学者在其基础上增强来一个类型:其余型
(4)那些型:在根据上述规定3型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。
根据病因分型:
原发性Meige综合征
病因和病理生理学机制目前还不不清楚。
继发性Meige综合征
可能由精神类药物、水痘感染、头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血缺氧损伤、牙科手术和环境因素等诱发。
三、临床表现
1、主要内容
通常很缓慢起病,该病前有单眼或双眼刺激感、羞明及眨眼间频度增强、眼干,以后发展中成梅杰综合征。症状在疲劳、日光挤压、注视、兴奋时加重,精神几乎全部于非眼睑痉挛的以外事物时可以减轻,睡眠时彻底消失。部分病例伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力十分。可引起肌张力障碍部位相当严重的结构和功能破坏,可倒致上睑下垂、睁眼困难、功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、痉挛性构音障碍等。临床表现通常以双侧眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要特征。
Meige综合征的特点之一是哈欠、吃饭、干咳、唱歌啊、弹曲、猜字谜、拉小提琴、打口笛时而且症状戏剧性缓解(Tricks现象)。
2、据遭罪部位相同,临床表现神态各异
眼睑下颈段
轻者可表现出来为眼部不适、眼干、怕光、眼裂增宽逐渐升高,有是被误诊为“结膜炎”;稍重者直接出现发作性闭上眼睛、畏光流泪,十分严重时可导致功能性失明。
口-下颌干重活
表现出来为不自禁张开口、痘子、噘嘴、缩唇、咬腮、咬到舌头、挫牙。
颈部肌肉受累
表现出为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等,相当严重者未必能维持算正常头位。
咽肌下颈段
外在表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不禁动作或舌根发紧、僵滞。
咽部受罪
可再次出现咽部不适、干咳、发音不清、进食困难。
额肌干重活
再次出现额头发紧、蹙眉。
手足和肢体受罪
出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动。
胸腹部受累
可再次出现局部不自禁身体颤抖,伴发胸闷、呼吸困难。
四、诊断与鉴别诊断
1、要注意依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、波浪形急剧收缩、Tricks现象、睡眠时迅速消失等临床特点可检查诊断本病。
2、眼睑闭合不全反射的电生理检查可见眼裂增宽频度提高,Rl成分(上级主管部门单突触反射)、R2成分(具体地多神经突触反射)振幅确实提高,电会诱发角膜反射时限延长。
3、PET检查常可提示局部皮层或丘脑区神经细胞代谢障碍。
诊断及鉴别诊断:
Meige综合征早期时症状不典型时,应与干眼症相简单鉴别。
本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤、颞下颌关节综合症、抽动秽语综合征、神经官能症等鉴别。
五、病因和发病机制:
Meige综合征很肯定的发病机制尚不明白,现研究认为很可能为:
①皮层-纹状体-毫无血色球-丘脑环路功能障碍;
②丘脑和基底神经节区的多巴胺能、胆碱能、γ-氨基丁酸能神经元机能乱,导致神经递质失衡、受体超敏;
③黑质中r-氨基丁酸能神经元功能障碍使多巴胺能神经元造成的抑制作用逐渐变弱;
④基底节、中脑、桥脑中有一些与眼轮匝肌反射有关的中间神经元过度功能活化;压制兴奋性和达到抑制性通路的缺失,到了最后倒致交互肌肉活动和自发运动控制的整合失败。
⑤儿茶酚胺代谢紊乱、自身免疫功能紊乱;
⑥家族遗传因素等情况相关。(CNS中残留有一种纯合的突变基因6-PTS活力无关)。
⑦精神心理因素(55-80%)。
六、治疗方法:*()
目前是对该病还也没彻底治愈的方法,临床上那就以对症治疗重点。治疗方法有口服药物治疗、局部注射治疗啊、手术治疗等。
1、内科保守治疗:
口服药物和:(1)多巴胺受体拮抗剂,如度洛西汀、泰必利、肌苷等;(2)γ-氨基丁酸类药,如佳静安宁、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如、氯硝西泮等;(5)抗抑郁药,如阿米替林、阿普仑、舍曲林等。(6)其它药物:如GABA受体激动剂巴氯芬,抗癫痫药物托吡酯、左乙拉西坦等文献报道对部分梅杰综合征患者快速有效。
2、A型肉毒毒素局部注射治疗:
A型肉毒毒素不能不能完全恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损伤的运动活性,但可使局部面肌运动过多提高的体感活性部分恢复正常,那就证明A型肉毒毒素可能会对本病脑功能复原有一定的意义。A型肉毒毒素作用短短时间可达数周到的安排数月(多数缓慢2-3月到半年左右吧),要注意的并发症是局部皮肤肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部关联部位。最少30%-90%左右的患者短期可以不缓解症状。
3、外科手术治疗:
(1)眶周肌肉部分切除术:该术式主要注意是切除部分眶周肌肉,是可以慢慢改善患者眼胀痛的症状,但倒致眼睑肯定不能愈合,太容易造成结膜炎、角膜炎等并发症,严重者可因角膜长时间不会暴露可能导致溃疡、穿孔而失明,目前可如此术式已经9进8。
(2)立体定向脑深部核团毁损严重术:而Meige综合征患者症状主要注意是在头面部,对此这种以中线症状的肌张力障碍,一般来说做单侧毁坏疗效极差,文献新闻少部分患者快速有效,容易复发。假如同时做双侧毁坏手术,总共30%左右吧的患者会直接出现球等严重的并发症,所以才目前对于比较少同时做双侧毁坏术。是对经济条件极差、症状较重的患者,也可选择脑深部核团立体定向人为损毁手术治疗。
(3)对此药物治疗生效或疗效相对一般,或是药物副作用明显,患者症状很明显相当严重引响生活的,神经外科手术干预都是一种少见有效的治疗选择。目前国际上最先去的治疗方法是脑深部电强烈的刺激手术(DBS),它本身微创、可逆、可严格调控、更加个性化等特征,是比较好不会有危险、副作用较多的最有效的疗法。存在的缺点是目前费用较为价格不菲。目前我院是国内最先陆续开展DBS冶疗Meige综合征的少数几家医院之一,手术例数目前在国内外处在领先的地位,有效率在80-90p左右,彻底改善率在总平均77-90%以上,对此难治性Meige综合征患者DBS手术治疗是一个有益的治疗治疗选择。
总体来讲目前对于Meige综合征的治疗也都差不多只在在对症治疗层面,这对其彻底治疗目前国内、国外研究还普遍缺乏特异性的方法。
女,29岁,依据什么你的情况要考虑你有可能性格内向心理抑郁,或幻觉或体质虚弱,不有自信,普遍缺乏沟通能力等倒致的可能。。见意你现在首先要有自信,别人如何知道你对你你千万不能使用过度的去放在心上,你现在再学会尊重别人别人,脚踏实地的做人,注意适当的提高营养,生活有规律,适度地的提高户外运动锻炼,积极的学习进步,多去看看书籍和,相信自已会逐渐地好下来的,必要的时候到医院看看吧,针对病因冶疗其他。
那个问题从你的症状看是脑部缺氧,大脑供血不完全,脑部缺氧。肯定是脑血栓,脑梗塞,颈椎炎头晕症状,要去医院检查,
心脏:惊悸及心动过速。耳及走丢:耳鸣现象内分泌:高泌乳素血症、甲状腺功能低下及ADH分泌失调综合症。眼科:瞳孔变大及视觉异常。
胃肠道:腹痛腹胀、排便不畅、胰腺炎及呕吐。全身及给药部位:疲惫、胸闷、外周性水肿、四肢无力、轻微发热及不适。肝胆系统:严重点肝病(和肝炎、黄疸和肝功能衰竭)及无症状性血清转氨酶升高(SGOT和SGPT)。
免疫系统:过敏反应、过敏症及类过敏反应。代谢及营养:食欲增加及低钠血症。肌肉骨骼及结缔组织:关节痛及肌肉痉挛。神经系统:昏迷、抽搐、经常头疼、痛觉减退、偏头痛、运动障碍(除了锥体外系副反应症状如多动、肌张力增高、磨牙及运动障碍)、肌肉不自主地收缩起来、感觉缺失和晕厥。
有5-羟色胺综合症相关的症状和体征,如一些因同时使用5-羟色胺能药物而紊乱的焦虑、意识昏迷、汗王、腹泻的情况、经常发热、高血压、肌强直及心动过速。
精神:攻击性反应、激越、焦虑、抑郁症状、欣快、幻觉、女性减退、男性减退、恶梦及精神病。肾脏及泌尿系统:尿失禁及尿潴留。
生殖系统及乳腺:溢乳、男子乳腺运动过多发育中、不调及异常。呼吸的声音、胸及纵隔:支气管痉挛及打呵欠。皮肤及皮下组织:脱发症、剥脱性皮炎、脸部水肿、眼周出现浮肿、皮肤光敏反应、瘙痒、紫癜、红疹(罕有脱皮性皮炎,如红皮病:Stevens-Johnson综合症、表皮坏死溶解)及荨麻疹。
血管:异常出血(如胁痛、胃肠会出血或肾炎)、潮热及高血压这样多不良反应,你还坚持两个月自己不看医生的情况下乱吃药吗?请慎重考虑。
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“肾虚症状”也就是一涉及的范围的概念,他除了泌尿系统、生殖系统、内分泌代谢系统、神经精神系统及消化、血液、呼吸等诸多系统的咨询疾病。
所以才,肾虚的症状很多,概括追加:肾虚的症状在脑力方面表现出为:记忆力衰退记忆力减退,注意力不集中,精力不足,工作效率降低。
肾虚的症状在情志方面态度为:情绪不佳情绪常控制不住自己,头胀,易怒,心烦意乱,焦虑,抑郁等。肾虚的症状在意志方面表现出来为:缺乏自信缺乏底气,缺乏自信,工作没热情,生活没激情,还没有目标和方向。
肾虚的症状在性功能方面表现出为:性功能降底男子性兴趣降低,降底,或阳物举而不坚,遗精、滑精、早泄,显微镜检查可见减少或活动力减低,不育。
女子子宫发育不良,如幼稚子宫、巢早衰闭经、不调,下降,不孕等。肾虚的症状在泌尿方面表现为:尿频,尿不尽,小便清长等症状.肾虚的症状还肯定有:早衰健忘失眠,食欲减退,骨骼与关节疼痛,腰膝酸软,不耐老化,四肢无力,视力下降,听力能量损失。
脂溢性脱发白发头发脱落或须发早白,牙齿松动易落等。容颜提前衰老眼袋、黑眼圈,肤色晦暗无光泽,肤质粗糙、较干燥,出现皱纹,色斑,中年暗疮,肌肤缺乏弹性;
嗓音逐渐地粗哑,女性开始下垂,腰、腹脂肪堆积;男性早秃等。治疗治疗:补肾益气,因此肾有阴虚、肾阳虚、精虚、阴虚的不同,养肾就有补肾阳、滋肾阴、益肾气、填肾精等差别的途径和不同的外用药.但这在当前却有一种错误趋向,即保健品中以补虚偏于,补脾以补肾,补阳又以补肾阳为主兼顾,导致补肾壮阳之品被不合理地。
滥用保健品和中药材补肾早会造成一些产生不良影响后果,对此,应该一句老话:药补不如食补,药补不如食补不妨神补,追求纯粹健康最好、调养肾虚症状,要在营养、功能调节生活规律和体育锻炼上多下功夫,消费者不要迷信“保健品”。
保肾食疗便方肾阴虚的食疗方法很多,一方面不事实如此肾阳虚食疗的作用,可是相对于长期的相当严重肾虚患者其实,肾虚食疗能见效相对较快.另一方面肾阳虚的食疗也是使用药物是一样的需要辩证参与不使用,所以在用过程中应最好不要直接咨询中医师并且适度地选择.对于时间比较比较匿乏的肾虚患者,尤其是老年朋友,在医生指导下建议使用肾虚食疗方法,能长期坚持,效果还是不错的.本站推荐肾亏食疗秘方数则如下,期望对您能有了帮助.海参粥:水发海参(切成丁)50克,粳米100克,同煮成粥,加少许葱姜食盐调味。
有补肾益精,滋阴补血的作用,适用于肾虚阴亏多种原因的体质虚弱、腰膝酸软、失眠盗汗等。枸杞猪腰粥:枸杞子10克,猪肾一个(去内膜,切成丁),粳米100克,葱姜食盐少许,同煮成粥。
非常有益肾阴补肾阳、固精强腰的作用,可以参照于肾虚劳损,阴阳俱亏多种原因的腰脊疼痛、腰膝酸软、腿足痿弱、失眠健忘等,本方是肾亏食疗房中比较比较很经典的一方。
苁蓉羊腰粥:肉苁蓉10克,牛骨髓一个(去内膜,剁碎),粳米100克,同煮成粥。有补肾助阳、益精润肠通便的作用,适用于中老年人肾阳虚衰功能失常的畏寒肢冷、腰膝冷痛、小便频数、夜间多尿、便秘的症状等,本方是肾阳虚食疗房中也很很经典的一方。
鹿角胶粥:龟板胶6克,粳米100克,将粳米煮成粥后,将鹿角胶打碎后放热粥中溶解,加白糖适量。有补肾阳、益精血的作用,可以参照于肾阳不足,精血虚损所致的形体羸瘦、腰膝酸软、疼痛、遗精等。
杜仲腰花:杜仲12克,开水冲泡过滤备用,猪腰子一对,去内膜,切为腰花,用杜仲药液做调料汁,加葱姜食盐快炒后可食用。有补肝肾、强筋骨、降血压的作用,范围问题于中老年人精血亏虚脉络瘀阻的肾虚腰痛、腰膝浑身发软、眩晕耳鸣、高血压。
炒核桃仁:核桃仁10克,炒香生嚼。有补肾益气温肺、润肠通便的作用,范围问题于肾虚腰痛脚弱,或脾胃虚寒咳嗽痰多及便秘的症状者。鸡蛋三味汤:鸡蛋1个,去芯莲子、芡实、怀山药各9克,白糖适量。
煎成药汤,吃蛋喝汤。主治肾虚。芡实核桃粥:芡实30克,核桃20克,红枣10枚,大米50克。煮粥常服。滋阴补肾纳气定喘。
五味点心:扁豆150克,黑芝麻10克,核桃仁5克,白糖120克,猪油125克。做成点心食用花生。主治肾虚。山药肉圆:山药200克,猪肉300克,香菇30克,鸡子清1个,花生油500克,香油、葱花、味精、姜末少,白胡椒5克,水淀粉20克,食盐适量。
上述诸料攒成肉圆子,配饭可食用。主治肾虚。羊肉粳米粥:新鲜的苹果精羊肉3—5两,粳米不能过量。将羊肉冼净,切成肉块,同粳米煮粥。
本方益气血、补虚损、暖脾胃,区分于阳气不足、气血亏虚、体弱羸瘦、中虚反胃恶心、发冷怕冷,腰膝酸软等。黄狗肾1具,羊肉500克,精盐、料酒、葱、姜、胡椒粉各适量,炖肉煮汤食用花生。
具补肾阳、益精气、暖腰膝之功效。尤其适合肾虚腰痛、双膝冷痛、站立不稳、早泄遗精、手足不温等病人。麻雀5只(去内脏,洗净),粟米100克,葱白、生姜、素油、小苏打、黄酒各适量,煮成粥服用。
本方有壮阳补肾益精功效。适用规定于阳虚孱弱不堪。狗脊、金樱子、枸杞子各15克,狗肉500克,精盐、料酒、花椒各适量。炖肉熬汤食用。
具补肾壮阳、强筋健骨、固精收敛固涩、缩尿止带之功用。适于肾虚、尿频、遗精、早泄、早泄、脚软及老人多尿等症。鸽子1只,鸡肉200克,汤熟青莱10克,鸡汤、精盐、胡椒粉、葱末。
炖肉烧汤食用。能补肝肾,益精血,壮阳疗痿,祛风解毒。此汤羹适用于虚羸、肾阳虚早泻、消渴、妇女气血虚弱经闭之人。
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