2023-04-05 18:42
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脑性瘫痪（简称脑瘫）是自开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。一、脑瘫的诊断条件：⑴引起脑瘫的脑损伤为非进行性；⑵引起运动障碍的病变部位在脑部；⑶症状在婴儿期出现；⑷有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常；⑸除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。脑性瘫痪的诊断主要依靠病史及体格检查、脑电图、 CT及 MRI等。 CT及 MRI能了解颅脑结构有无异常 ,对探讨脑性瘫痪的病因及判断预后可能有所帮助 ,但不能据此肯定或否定诊断 ,脑电图可以了解是否合并癫瘸 ,对治疗有参考价值。二、脑瘫体格检查主要检查患儿的神经发育状况。脑瘫患儿主要表现为发育落后和解离。 vojta认为落后 3个月即为异常。发育解离指发育上各个领域的发育阶段都与正常儿童有很大差距。脑瘫患儿会有运动发育与精神发育之间的解离。脑瘫患儿的发育特征为 3个月以上的发育迟缓和异常发育，即脱离正常发育路程，由异常的姿势、运动模式决定的病态发育。脑瘫患儿的运动发育如抬头、独坐、爬、站、走显著落后于同年龄儿童，同时还有原始反射的持续存在，姿势反射出现推迟以及肌张力的改变，这些神经运动发育异常可引起患儿运动和姿势的改变。1.姿势异常有的患儿静卧时即表现明显的异常姿势，有的患儿则在运动时表现出明显的姿势异常。静止时姿势异常包括紧张性颈反射姿势、角弓反张姿势、偏瘫姿势等；运动时姿势异常包括舞蹈样手足徐动及扭转痉挛、痉挛性截瘫步态、小脑共济失调步态等。a．紧张性颈反射姿势是头部位置变动时，影响四肢肌张力、眼位的变化。分为对称性紧张性颈反射姿势与非对称性紧张性颈反射姿势。非对称性紧张性颈反射姿势在新生儿出生后 1周左右出现， 2～ 3个月呈优势，以后受上位中枢的控制而逐渐消失，若生后 3个月仍然持续存在则为异常；对称性紧张性颈反射姿势出生后 6个月仍存在则为异常。b．偏瘫姿势患儿常表现为一侧肢体运动，而另一侧肢体的废用，左右肢体有明显的不对称。c．角弓反张姿势患儿表现为四肢肌张力增高，头背屈。d．舞蹈样手足徐动姿势患儿表现为不自主的动作，其运动常以舞蹈的形式或扭动的形式，不间断地出现。运动外观显的持续而松散，幅度大而无法控制。e．共济失调步态患儿呈醉汉步态，他们常不能保持一个固定的姿势，当站立时为维持站立姿势，必须不停地进行调节。f．其他2个月以后的小儿仍有手紧握拳现象，患儿上肢内旋位，双下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。有的患儿安静时无明显的姿势异常，而当检查者突然扶患儿腋下，使其足底着床时，可见患儿下肢内收、交叉，同时双上肢内收、内旋。超过 6个月的小儿仍不能呈现正常的坐位姿势，而表现出特殊的异常坐位姿势，如前倾坐位、后倾坐位等。2.反射异常a．原始反射不消失(1) 觅食反射、吸吮反射：这两种反射在足月新生儿都存在，新生儿期的反射或消失应怀疑脑损伤， 6个月后仍存在则为异常。脑瘫患儿若两种反射存在 1年以上，提示摄食障碍。(2) 手抓握反射：该反射一般生后 2个月开始减弱，出生后 4个月消失。(3) 紧张性颈反射：是头部位置变动时，影响四肢肌张力、眼位变化的反射，分为非对称性紧张性颈反射与对称性紧张性颈反射。非对称性紧张性颈反射 3个月后仍存在为异常。对称性紧张性颈反射 6个月后仍存在则为异常。(4) 紧张性迷路反射：指头部位置变动及其引起的重力方向改变时，出现四肢、躯干的肌张力紧张的反射。正常婴儿阳性反射持续到 4个月左右， 4个月以后仍存在则为异常。b．该出现的生理反射不出现(1)保护性伸展发射: 若小儿10个月后仍不出现该反射，则有病理意义。(2) 背屈反射：正常小儿于 15～ 18个月出现，若 18个月后阴性为异常。c．Vojta姿势反射异常Vojta 姿势反射是西德学者 Vojta博士首先提出的用于婴幼儿神经发育检查及脑瘫早期诊断的 7种姿势反射的总称，其原理是依据小儿神经发育的各个不同时期有不同的姿势反射形态。如果运动发育年龄较生活年龄落后 3个月以上或出现异常姿势，则为早期诊断脑瘫的重要临床依据。依顺序检查患儿，参考正常标准进行判定。d．病理反射的引出可引出的病理反射有 Babinski征、 Chaddok征、Oppenhaim征及 Gordon征，这些反射在 12个月以内的健康婴儿运动系统发育没有完善时也可为阳性，但 2岁以后的小儿若还能够引出这些反射则为病理状态，代表锥体束受损害，可见于痉挛型脑瘫患儿及徐动型脑瘫患儿。3.肌张力异常肌张力是指肌肉静止状态时的肌肉紧张度，检查方法是用触摸患者肌肉硬度及被动伸屈其肢体时检查者所感知的阻力来判断。小儿脑瘫是脑损伤导致肌肉调节系统受损，出现姿势反射的异常、肌张力异常。肌张力异常主要表现为肌张力增高、降低或动摇性。肌张力增高时肌肉较硬，被动运动时阻力增太，关节运动的范围缩小。肌张力降低表现为肌肉迟缓柔软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围扩大。肌张力的动摇性指患儿安静时肌紧张完全正常，但在随意运动肌肉活动时，肌紧张明显增强，从低紧张到高紧张来回变化。锥体束损害时所致的肌张力增高为痉挛性肌张力增高，即上肢的屈肌与下肢的伸肌张力增高更为明显，被动运动开始时阻力大，终了时阻力小，称为折刀样肌张力增高。锥体外系损害时所致的肌张力增高为强直性肌张力增高，即伸肌、屈肌张力均等增高，被动运动时所遇阻力是均匀的，故称为铅管样肌张力增高。脑瘫患儿的肌张力是增高还是降低，都可以引出腱反射，可与肌原性疾病相鉴别。三、头颅 CT、 MRI检查头颅 CT是脑组织形态学变化的影像学反映，脑瘫患儿头颅 (t检查常有异常，其 CT表现因脑瘫的类型、不同致病原因及合并症而不同。1 ．头颅CT的异常率小儿脑瘫头颅 CT异常率有多高，国内各家报道不一。安徽医科大学第一附属医院儿科云等对本院 83例脑瘫患儿进行头颅CT检查，异常率为 51. 9％；杨欣伟等观察 66例脑瘫患儿头颅 CT结果，发现其异常率为 74. 2％；郑州大学第三附属医院张小安等对 1 112例脑瘫患儿进行头颅 CT检查，异常率为 79.1％。2 ．头颅 CT异常的主要表现分为非脑畸形表现及脑畸形表现。非脑畸形表现主要有脑萎缩，脑室扩大，脑沟增宽、增深，脑软化灶、脑积水，空洞形成等。脑畸形多由于胚胎期神经系统发育异常及神经元移行异常所致，主要有脑裂畸形、巨脑回畸形、灰质异位及脑穿通畸形等。3 ．不同致病原因头颅 ct的不同表现有窒息史者 CT异常主要表现为脑萎缩，皮质、皮质下软化灶及室旁脑白质软化灶，侧脑室扩大。室旁白质软化灶是早产儿 及其相关合并症导致的缺血缺氧损伤的典型表现。新生儿早期颅内感染者主要表现为脑积水和硬膜下积液。4 ．不同类型脑瘫头颅 CT的不同表现(1) 痉挛型脑瘫头颅 CT的异常率最高，主要表现为脑萎缩或皮质及皮质下软化灶，其病变部位、大小与临床肢体瘫痪基本一致。(2) 徐动型表现为第三脑室扩大，基底节区病变。(3) 失调型表现为第四脑室扩大及小脑低吸收区为主，并可见小脑萎缩及蛛网膜囊肿。(4) 低张型表现为侧脑室扩大，脑积水及胼胝体发育不全，而出现侧脑室大，预示将来可反正成痉挛型。(5) 混合型其表现多种多样，大多较严重，常在侧脑室扩大基础上伴第三脑室扩大、脑萎缩、脑积水或实质内脑软化灶等。5 ．不同肢体功能障碍头颅 CT的不同表现痉挛型双瘫者，可见到对称性侧脑室扩大。痉挛型偏瘫者，可见对侧侧脑室扩张及低密度影，四肢瘫表现为脑发育畸形、基底节病变、脑软化、脑积水、空洞样改变等。
